胚胎时期，一侧的生肾组织或输尿管芽生长障碍引起不发育或发育不充分，病侧肾缺如或肾发育不良，则致健侧孤立肾。如果孤立肾的功能良好，不会有症状，常偶然发现。X线见一侧肾阴影增大，对侧肾缺如。膀胱镜检仅见一个输尿管口。对侧肾发育不全可致腰痛、高血压症等。任何肾切除之前，应查清对侧肾情况，避免孤立肾被切除，即“单肾”。
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